神经母细胞瘤
(neuroblastoma)
类别: 健康风险
发生率: 1例/10万
简介
神经母细胞瘤(Neuroblastoma)
神经母细胞瘤来源于肾上腺髓质或脊椎旁交感神经系统的未成熟的胚胎细胞，多发生于岁儿童，男性患儿略多于女性，肾上腺为最常见部位，其次是腹膜后、纵膈、盆腔及颈部等交感神经节细胞分布的部位，较肝母细胞瘤、肾母细胞瘤恶性程度高，治疗效果差，且症状无特异性，易造成误诊，早期即可发生转移，易转移至肝脏、骨髓、皮肤、淋巴结、肾脏及骨骼等组织，具有自行消退和体外诱导分化的特点。
患病率
神经母细胞瘤是儿童最常见的颇外实体性恶性肿瘤，其年发病率为0.3/10万~5.5/10万。
致病原因
神经母细胞瘤的病因尚不清楚。约1~2%的情况下运行在家庭和与特定的基因突变。 家族型神经母细胞瘤被证明与间变淋巴瘤激酶的体细胞突变所导致。
MYCN致癌基因扩增在神经母细胞瘤的肿瘤是一种常见的现象。这种突变的存在与晚期疾病高度相关。
许多研究把重点放在了在怀孕期间的父母因素。因素包括职业调查（即暴露于化学物质在特定行业）、吸烟、饮酒、怀孕和生育期间使用药用药物因素。
预防措施
提高机体抵御肿瘤的免疫力能够帮助提高和加强机体免疫系统与肿瘤斗争。
我们目前所面临的防治工作重点应首先关注和改善那些与我们生活密切相关的因素，例如戒烟、合理饮食、有规律锻炼和减少体重。任何人只要遵守这些简单、合理的生活方式常识就能减少患癌的机会。
提高免疫系统功能最重要的是：饮食、锻炼和控制烦恼，健康的生活方式选择可帮助我们远离癌症。保持良好的情绪状态和适宜的体育锻炼可以使身体的免疫系统处于最佳状态，对预防肿瘤和预防其他疾病的发生同样有好处。
治疗措施
目前对神经母细胞瘤治疗的方式有手术治疗、放疗和化疗。
1.手术治疗
对Ⅰ期和部分Ⅱ期的肿瘤以手术完整切除效果较好，不需配合化疗和放疗。Ⅱ期和Ⅲ期的肿瘤如手术能切除肿瘤，怀疑有残留或VMA未降至正常，应联合应用放疗及化疗。对部分Ⅲ期和Ⅳ期肿瘤手术难以完整切除，仅能达到部分切除或活检目的，术中可置放银夹，作为术后放疗的标志，对Ⅳ期肿瘤，一般可先采用化疗或放疗，待肿瘤体积缩小后再手术。对Ⅳ~S期的患儿，尤其小于6个月的患者，常不需治疗或很少治疗，肿瘤常可自然消退。对临床上估计原发瘤能手术切除时，才行手术探查。经观察如病变进展，则采用放疗和化疗。手术前应了解肿瘤与周围组织关系，转移灶情况，纠正贫血、代谢紊乱和全身情况。手术以经腹途径，大的肿瘤采用腹部横切口。肿瘤侵犯肾脏，对侧肾功能好时，在切除原发瘤时一并切除肾脏。如不能完整切除肿瘤时，则应在安全范围内尽量切除，并取淋巴结活检。
2.化疗
化疗为Ⅲ、Ⅳ期肿瘤主要治疗方法，亦可用于大肿瘤的手术前准备、肿瘤术后残留及转移的病变。目前多采用联合治疗方案，常用的药物有长春新碱，环磷酰胺、阿霉素和顺铂等。
3.放疗
成神经细胞瘤对放疗敏感，但对1岁以下的患儿及Ⅰ、Ⅱ期肿瘤一般不用放疗。对部分Ⅱ期和Ⅲ期的肿瘤可在肿瘤切除后加用25～35Gy的放疗，有一定的好处。放射治疗对有骨转移的患者有止痛作用，一般用3～5Gy。
4. 自体造血干细胞移植
按移植的内容可分为骨髓移植和外周干细胞移植，骨髓移植是取患儿自己的髂骨骨髓进行移植；外周干细胞移植是将经过集落刺激因子等药物刺激或动员的患儿自己的外周血取出并经过处理后再移植给患儿。采集的是患儿自己缓解期及造血功能和外周血没有肿瘤细胞的骨髓或外周干细胞。采集后的骨髓或外周干细胞在适当的条件下进行体外保存，对患儿应用大剂量化疗或放疗的预处理后，将体外保存的骨髓或外周干细胞移植给患儿，重新建立造血功能和免疫功能，提高患儿的治疗成功率和长期生存率。移植的并发症有：较长期的造血和免疫功能抑制、间质性肺炎、肝静脉闭塞病、出血性膀胱炎、脑白质病、免疫反应等。
5. 顺式维甲酸
这是一种口服的诱导剂，有利于促进恶性的、异常的细胞转变为良性的、正常的细胞。
相关SNP(1)
| SNP | 基因型 | 评价 | 说明 |
|---|---|---|---|
| Rs6939340 | AG | bad | 神经母细胞瘤的风险可能增加 |
| GG | bad | 神经母细胞瘤的风险增加 | |
| AA | good | 神经母细胞瘤的风险正常 |
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